Morbus Hirschsprung
Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Darms, bei der bestimmte Nervenzellen (Ganglienzellen) im letzten Abschnitt des Darms fehlen. Dadurch kommt es zu einer chronischen Engstellung und einer massiven Erweiterung (Megakolon) des vorgeschalteten Darms. Zudem kann der betroffene Darmabschnitt keine normalen Bewegungen ausführen, um den Stuhl weiterzutransportieren. In der Folge kommt es bei Neugeborenen und Kindern häufig zu anhaltender Verstopfung, Bauchschmerzen oder aufgetriebenem Bauch. Häufig geht ein Morbus Hirschsprung mit einer Trisomie 21 einher.
Morbus Hirschsprung – Symptome
Neugeborene:
- verspäteter erster Stuhlgang (Mekonium) nach der Geburt
- zunehmende Auftreibung des Bauches
- galliges Erbrechen
ältere Kinder:
- fehlendes Gedeihen
- unzureichender Stuhlabgang
- chronische Überdehnung der Bauchdecke mit Ausbildung eines „Froschbauches“
Eine gefährliche Komplikation der Erkrankung ist die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis (HAEC), eine schwere Darmentzündung. Die schlimmste Form ist das toxische Megakolon, bei dem die Gefahr einer Sepsis – umgangssprachlich auch Blutvergiftung – erhöht ist.
Morbus Hirschsprung – Diagnose
Eine frühzeitige Diagnose und fachgerechte Behandlung sind bei der Hirschsprung-Krankheit entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und eine normale Entwicklung des Kindes zu ermöglichen. Eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) ist eine einfache erste Untersuchung bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung.
Die Diagnose wird immer über eine Gewebeentnahme aus dem Enddarm über das Po-Loch gesichert (rektale Biopsie). Beim größeren Kind ist eine Druckmessung im Bereich des Darmschließmuskels die wichtigste Untersuchung zur Diagnose eines Morbus Hirschsprung. Die Ursache dieser Nervenerkrankung des Enddarms liegt im Fehlen von Nervenzellen im Enddarm, wodurch der Transport von Darminhalt (Peristaltik) stark behindert ist. Die Experten der Klinik für Kinderchirurgie haben langjährige Erfahrung in der Diagnostik und Behandlung dieser seltenen Erkrankung.
Modernste Operationsverfahren bei Morbus Hirschsprung
Die Operation bei Morbus Hirschsprung zielt darauf ab, den Darmabschnitt, der keine Nervenzellen enthält, zu entfernen und den gesunden Teil des Darms mit dem Anus zu verbinden (Pull-Through-Verfahren), um eine normale Stuhlfunktion zu ermöglichen. Dabei ist manchmal ein vorübergehender künstlicher Darmausgang (Stoma) nötig. Die operative Entfernung des betroffenen Darmabschnitts durch einen erfahrenen Kinderchirurgen ist die einzige Therapie des Morbus Hirschsprung, die die Ursache der Erkrankung behebt. Das erfahrene kinderchirurgische Team setzt dabei auf modernste chirurgische Verfahren, die individuell auf jedes Kind abgestimmt werden.
Neben bewährten minimal-invasiven Operationsmethoden (Schlüssellochchirurgie / Bauchspiegelung) kommen auch roboter-assistierte Operationssysteme zum Einsatz. Diese hochpräzise Technologie ermöglicht es, mit größter Genauigkeit und Schonung der umliegenden Strukturen zu operieren. Durch die feinmotorische Unterstützung des Roboters können die Eingriffe besonders präzise, blutarm und sicher durchgeführt werden. Dies führt in der Regel zu einer schnelleren Erholung, weniger Schmerzen und einer langfristig guten Darmfunktion.
Die Behandlung orientiert sich dabei konsequent an den aktuellen ERNICA-Guidelines (European Reference Network for Rare Inherited and Congenital Anomalies). Diese europäischen Leitlinien definieren die höchsten medizinischen Standards in der Diagnostik, chirurgischen Therapie und Nachsorge von Kindern mit Morbus Hirschsprung und gewährleisten eine Versorgung auf international anerkanntem Qualitätsniveau.
Interdisziplinäres Team
Durch die enge Zusammenarbeit von Kinderchirurgie, Kinder- und Jugendklinik, Pflege und Ernährungsberatung bietet das Marien Hospital Witten eine umfassende Versorgung aus einer Hand. Ziel ist es, dass Kinder mit Morbus Hirschsprung nach der Behandlung ein beschwerdefreies, gesundes und aktives Leben führen können.
So wird sichergestellt, dass jedes Kind nach der Operation optimal betreut und individuell begleitet wird – medizinisch wie menschlich.
Familienbezugspflege
Eine erfolgreiche Behandlung endet nicht mit der Operation. Besonders in den ersten Wochen und Monaten danach ist eine engmaschige Nachsorge entscheidend für eine stabile Genesung und die langfristige Darmfunktion.
Dank des Konzepts der Familienbezugspflege steht den Familien ab dem ersten Tag eine feste, erfahrene Pflegeperson zur Seite. Diese begleitet das Kind und seine Eltern während des gesamten Klinikaufenthaltes und darüber hinaus. Sie koordiniert alle notwendigen Nachsorgetermine, unterstützt bei Fragen zur Ernährung bei Morbus Hirschsprung, zur Stuhlregulation und zur häuslichen Versorgung – und sorgt dafür, dass Eltern jederzeit einen vertrauten Ansprechpartner haben.
Ein Termin in der Viszeralchirurgischen Sprechstunde bietet Raum für Fragen oder die für die Abstimmung eines Geburts- und Behandlungsplans.