Es handelt sich um ein seltenes, bei voller Ausprägung jedoch auch sehr schweres Krankheitsbild, da die Nierenfunktion in Gefahr ist.
Betroffen sind ausschließlich Jungen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine angeborene Verengung der hinteren Harnröhre, die schon im Mutterleib wirksam wird. Urin kann nach der Geburt entleert werden, trotzdem wirkt die Harnröhrenklappe auch weiterhin schädigend. In der Folge der gestörten Blasenentleerung kommt es zu chronischen Blasenveränderungen („Klappenblase“) sowie zur Abflussstörung der Nieren und zu Nierenschäden.
Die Behandlung besteht in der Eröffnung der Klappe mit dem Endoskop. Dazu kann das kalte Sichelmesser dienen. Alternativ kommt der Laser in Betracht.