Extrahepatische Gallengangsatresie

Die extrahepatische Gallengangsatresie bezeichnet einen Verschluss der außerhalb der Leber gelegenen Abschnitte des Gallenwegssystems. Diese führt dazu, dass die Gallenflüssigkeit nicht mehr richtig abfließen kann. Die Gallenwege sind ein Gefäßsystem, das seinen Ursprung in der Leber hat und die Gallenflüssigkeit über die Gallengänge in den Darm ableitet. Mit  dieser Flüssigkeit werden zahlreiche Stoffe, die vom Körper nicht weiter verwertet werden können, in den Darm ausgeschieden. Zu diesen Stoffen gehört unter anderem das gelbe Abbauprodukt des Blutfarbstoffes – das sogenannte direkte Bilirubin – aber auch Körpergifte. Zudem sind in der Gallenflüssigkeit Säuren für die Fettverdauung im Darm enthalten.

Die extrahepatische Gallengangsatresie kommt bei Neugeborenen und Säuglingen vor und ist sehr selten. Ihre Ursache ist noch nicht völlig geklärt. Man geht davon aus, dass eine Virusinfektion des ungeborenen Kindes oder kurz nach der Geburt eine Rolle spielen könnten. Die Gallenwege sind also zunächst normal angelegt und werden erst später zerstört. Daher wird die Erkrankung erst einige Wochen nach der Geburt sichtbar. Bei einem kleinen Teil der Patienten kommt es außerdem zu Veränderungen anderer Organe.

Wenn die auszuscheidenden Stoffe aus der Leber nicht mehr zur Ausscheidung in den Darm gelangen können, verbleiben sie im Körper und schädigen die Leber. Da zu diesen Stoffen auch die gelben Abbauprodukte des Blutfarbstoffes, das sogenannte direkte Bilirubin, gehören, verfärbt sich die Haut des Kindes gelblich. Folglich kann das Bilirubin nun auch nicht mehr in den Stuhl gelangen, weshalb dieser umgekehrt heller als gewöhnlich wird. Auch kommt es durch die nicht ausgeschiedenen Gallensäuren zu starkem Juckreiz. Häufig kommt es bei betroffenen Kindern zudem zu einer Entwicklungsstörung, da für die Fettverdauung wichtige Wirkstoffe nicht mehr in den Darm gelangen können und so besonders fettlösliche Vitamine nur noch vermindert aufgenommen werden können.

Ist die Haut des Kindes gelblich verfärbt, sollte diesem zunächst Blut abgenommen werden. Eine Untersuchung gibt Aufschluss darüber, ob das direkte Bilirubin erhöht ist. Zudem kommt es auch zu Auffälligkeiten der anderen Leberwerte. Des Weiteren sollte eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane durchgeführt werden, die sichtbar macht, dass die Gallenblase sowie die Gallengänge nicht funktionstüchtig oder sogar gar nicht vorhanden sind. Die Entnahme von Lebergewebe (Leberbiopsie) hilft dabei, die Erkrankung von ähnlichen Krankheitsbildern abzugrenzen. Zudem können eine Szintigraphie sowie  eine  Bauchspiegelung der Gallengänge durchgeführt werden.

Mit Hilfe der sogenannten Kasai-Operation kann der Fluss der Galle wieder hergestellt werden, indem die zerstörten Gallengänge sowie das vernarbte Lebergewebe entfernt werden. Zum Ersatz wird ein Stück Darm an die Leber angenäht, das die Gallenflüssigkeit in den Verdauungskanal leitet. Je eher die Operation durchgeführt wird, umso besser sind die Erfolgschancen. Zudem wird ein Stück Lebergewebe entnommen und untersucht. Je weniger diese vernarbt ist, desto besser ist die Chance auf eine Erholung. Sollte die Leber bereits zu stark geschädigt sein, ist die Kasai-Operation keine Option mehr. Dann wird eine Lebertransplantation erforderlich.