Marien Hospital Witten - Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA)
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Kinder- und Jugendklinik

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA)

Die Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) zählt zu der schwersten Form kindlichen Rheumas. Sie beginnt meist im Kleinkindalter, wobei Jungen und Mädchen gleichermaßen von ihr betroffen sind. Das Besondere an dieser Erkrankung ist, dass sie den ganzen Körper betrifft und nicht nur die Gelenke. So kommt es zu einer Entzündung von Gelenken und auch inneren Organen wie dem Herzbeutel, dem Bauchfell oder der Leber.
Die Erkrankung verläuft meist in Schüben, bei denen durch die Entzündungsprozesse einerseits die Gelenke, aber auch die Organe der Kinder dauerhaft geschädigt werden können.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Ursachen

Die Ursache ist noch nicht vollständig geklärt. Vermutlich handelt es sich um ein Zusammenspiel von erblicher Veranlagung und äußeren Faktoren, das zu dieser Autoimmunerkrankung führt.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Symptome

Charakteristisch für eine SJIA ist die Kombination aus hohen Fieberschüben, lachsfarbenen Hautausschlägen und Gelenkentzündungen, die sowohl kleine als auch große Gelenke betreffen können.

Weitere Symptome wie Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerung sowie Entzündungen innerer Organe, beispielsweise Herzmuskel- und Herzbeutelentzündungen, sind möglich.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Diagnose

Die Diagnose einer SJIA basiert zunächst auf der typischen klinischen Symptomkombination: Fieber + Hautausschlag + Gelenkentzündung. Es kommt aber auch vor, dass nicht alle Symptome gleichzeitig auftreten, was die Diagnosestellung erschwert. Daher werden andere Parameter wie Blutuntersuchungen und Ultraschall von Herz, Lunge und Bauch mit hinzugezogen, um die Verdachtsdiagnose zu bestätigen.

Bildgebende Verfahren

Veränderungen an den Gelenken können mittels Ultraschall (Sonografie) und Röntgenaufnahmen festgestellt werden. Auch eine Kernspintomografie (MRT) wird zur Feststellung der Ausprägung einer rheumatischen Erkrankung herangezogen.

Laboruntersuchungen

Durch Blutuntersuchungen kann z. B. die Entzündungsaktivität im Körper ermittelt werden. Noch wichtiger ist allerdings die Therapieüberwachung, wenn das Immunsystem medikamentös durch Basismedikamente oder Biologika beeinflusst wird. Gelegentlich werden auch Analysen der Gelenkflüssigkeit vorgenommen.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Behandlungsverfahren

Die Behandlung rheumatischer Erkrankungen im Kindesalter hat zum Ziel, dauerhafte Schädigungen zu vermeiden sowie dem jungen Patienten eine normale psychische, soziale und körperliche Entwicklung zu ermöglichen. Dazu sollen die Symptome dauerhaft abgeschwächt (Remission) und die rheumatische Entzündung unterdrückt werden.

Ermöglicht wird dies durch ein sogenanntes „multimodales Therapiekonzept“. Es setzt sich zusammen aus unterschiedlichen Behandlungsansätzen, wie Physio- und Ergotherapie, psychologischer Behandlung sowie der Gabe von Medikamenten.

Die Behandlung rheumatischer Erkrankungen muss in der Regel kontinuierlich über einen langen Zeitraum erfolgen. Dies und die damit verbundenen Arztbesuche können die gesamte Familie zeitlich stark in Anspruch nehmen. Auch eventuell auftretende Nebenwirkungen durch Medikamente können eine Belastung sein. 

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Medikamentöse Behandlungsverfahren

Grundlage für die medikamentöse Behandlung von Rheuma bei Kindern und Jugendlichen bilden die sogenannten nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), die schmerz- und entzündungshemmend wirken.

Sollten diese nicht ausreichen, erfolgt die Gabe von Basismedikamenten (z. B. Methotrexat [MTX] oder Sulfasalazin [SASP]). Sie können den Entzündungsprozess beeinflussen und so dauerhafte Schädigungen der Gelenke und Organe zu vermindern oder auch vollständig aufzuhalten.

Ebenfalls entzündungshemmend wirkt Kortison, das primär in Form von kindgerechten Einspritzungen in die Gelenke oder beispielsweise als Augentropfen verabreicht wird. In sehr schweren Fällen erfolgt die Behandlung auch systemisch, also innerlich, durch die Gabe von Medikamenten, Infusionen oder Spritzen.

Eine weitere medikamentöse Behandlungsmöglichkeit stellen sogenannte Biologika (z. B. Etanercept, Adalimumab, Golimumab, Tocilizumab) dar. Diese Medikamente sind sehr wirkungsvoll, da sie gezielt die entzündungsverursachenden Botenstoffe hemmen und somit eine deutliche Linderung der Beschwerden herbeiführen können.

Generell gilt, dass sich der Einsatz von Medikamenten stets nach der Art der Erkrankung, ihrer Dauer und nach der Intensität der Beschwerden des Kindes oder Jugendlichen richtet.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Physio- und Ergotherapie

Einen wichtigen Baustein in der Behandlung rheumatischer Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen bilden individuell angepasste, kontinuierlich angewandte physikalische Maßnahmen, Physio- und Ergotherapie sowie Krankengymnastik. Durch sie können Schmerzen gelindert und die ungleichmäßige Beanspruchung von Muskeln ausgeglichen werden. Auch Einschränkungen in der Bewegung, Fehlstellungen oder Schonhaltungen können so behandelt oder vorgebeugt werden.
Neben der Krankengymnastik hilft die Ergotherapie dabei, gezielt die Aktivitäten des täglichen Lebens für die jungen Rheumapatienten zu erleichtern und deren Ausführung zu verbessern. Sogenannte Funktions- und Lagerungsschienen beugen einer drohenden Fehlstellung der Gelenke im Bereich der Hände und Finger vor.

Die Physiotherapie zielt vor allem auf den Erhalt und Therapie der Gelenkfunktionen und die Behandlung eventueller Fehlstellungen ab. Auch die Beweglichkeit wird durch Mobilisation und das Dehnen verkürzter Strukturen gefördert. Indem die Eltern einige Behandlungsmethoden erlernen, können sie diese auch zu Hause bei ihrem Kind anwenden.

Vor allem die Linderung der Schmerzen und die Entspannung der Muskeln stehen im akuten Stadium der Arthritis im Fokus der Behandlung. Dies wird durch ein behutsames und passives Bewegen der Gelenke erreicht, welches wiederum zu einer allgemeinen Verbesserung der Beweglichkeit des jungen Patienten führt. Auch die Behandlung mit Kälte (Kryotherapie) oder Wärme kommt hier zum Einsatz.

Systemische Form einer juvenilen idiopathischen Arthritis (Morbus Still – SJIA) – Psychologie

Weil rheumatische Erkrankungen sowohl die Kinder und Jugendlichen als auch deren Familien oftmals sehr belasten, ist es wichtig, auch psychologische Hilfen anzubieten bzw. zu etablieren. Sie unterstützt die Verarbeitung der Erkrankung und den Behandlungserfolg. Im multimodalen Therapiekonzept ist die Psychologie ein weiterer wesentlicher Baustein.

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