Marien Hospital Witten - Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
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Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)

Bei Patienten mit der Erbkrankheit Morbus Wilson ist aufgrund eines Gendefekts die Ausscheidung von Kupfer über die Galle gestört. Daher wird dieses in der Leber und anderen Organen wie dem Gehirn gespeichert und später auch ins Blut ausgeschwemmt. Aus diesem Grund spricht man auch von der Kupferspeicherkrankheit.

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – Symptome

Für gewöhnlich machen sich die ersten Symptome von Morbus Wilson bei Patienten ab dem 5. Lebensjahr bemerkbar. Am häufigsten zeigen sie sich jedoch im Jugend- und frühen Erwachsenenalter. Durch die vermehrte Einspeicherung von Kupfer wird die Leber geschädigt und es kann zu einer Hepatitis oder Leberzirrhose kommen. Mit weiterem Fortschreiten der Erkrankung im Gehirn kommt es zudem zu neurologischen Störungen, wie z. B. Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen, Schreiben oder Gehen. Es können auch psychische Veränderungen auftreten. Zudem zeigt sich die übermäßige Ablagerung des Kupfers in den Augen der Patienten, indem ein bräunlich-grüner Ring, der sogenannte Kayser-Fleischer-Kornealring, um die Hornhaut herum entsteht.

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – Diagnose

Ein sichtbares Zeichen von Morbus Wilson kann der Kayser-Fleischer-Kornealring, die kupferfarbene  Verfärbung des Auges rund um die Hornhaut, sein, die bei einer augenärztlichen Untersuchung festgestellt werden kann. Zudem wird die Kupferkonzentration im Urin und im Blutserum gemessen. Eine Leberbiopsie sichert die Diagnose. Da es sich bei Morbus Wilson um einen Gendefekt handelt, kann zudem ein Gentest sinnvoll sein.

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit) – Behandlungsverfahren

Wie auch bei der Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose ist auch bei Morbus Wilson oberstes Ziel der Therapie, die Kupferspeicher des Körpers regelmäßig zu entleeren, da das defekte Gen nicht direkt behandelt werden kann. Hierbei kommen Trientine oder D-Penicillamin zum Einsatz. Die Einnahme von Zink sorgt dafür, dass weniger Kupfer über den Darm aufgenommen wird. Eine kupferarme Ernährung begleitet die Therapie. 

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